新生儿患罕见病转运深圳就医 一次“拆弹”4处

　　南都讯 记者李榕 安安（化名）出生后的第3天，就因为新生儿肺炎进了医院。检查发现，他患有一系列严重疾病：先天性肺动脉吊带、重度长段气管狭窄，以及房间隔缺损、动脉导管未闭。一个月前，安安出现肺部感染、呼吸困难等症状，需要靠呼吸机才能维持呼吸。

　　孩子紧急转运至深圳市儿童医院后，胸心外科团队在手术中一次性解决了这4大难题。术后第2天，安安顺利撤除呼吸机。目前，小家伙呼吸平稳，复查纤维支气管镜气道通畅、无狭窄，正在进一步康复中。

　　新生儿气管被“掐住”

　　今年4月，安安在汕尾陆丰市出生了。出生后第3天，他就因为新生儿肺炎，转运来到深圳市儿童医院新生儿科治疗。检查发现，除了肺炎，他还有新生儿高胆红素血症、房间隔缺损。更麻烦的是，他还患有罕见的肺动脉吊带、气管狭窄！

　　“这里面最凶险的是肺动脉吊带。”深圳市儿童医院胸心外科医生王鹏程介绍，正常来说，主肺动脉分别向左右发出左肺动脉和右肺动脉，并分别进入左侧和右侧肺门。而肺动脉吊带的患儿，左肺动脉异常起源右肺动脉后，从气管和食管之间穿过进入左侧肺门，形成一个卡住气管的“吊带”。这就像一只“魔爪”，卡住了患者的咽喉。

　　肺动脉吊带发病率不高，但患有此病且合并气道重度狭窄的宝宝，1岁之内死亡率极高。这类孩子如果感冒，一口痰都可能让他窒息，因此该病又被称为“死神的镰刀”。而且，这类病人往往会合并有心脏内的结构畸形。手术不但要将异常起源的左肺动脉移植回正常位置，还要同时对气管狭窄、心内畸形同时进行矫治，手术风险和手术难度都不小。

　　确诊后，医生和安安父母确定了手术时间，计划在今年7月底为孩子手术。没想到，7月初安安接触了家中感冒咳嗽的姐姐后，也出现咳嗽、发烧情况。在陆丰市辗转治疗后，他的病情没有好转，因而紧急转运至深圳市儿童医院。

　　手术后正在进一步康复治疗中

　　入院时，安安肺部感染情况严重，呼吸费力，气喘厉害，需要靠呼吸机才能维持呼吸。好在，经过16天的精心治疗，他的肺部感染得到控制，具备了手术条件。

　　7月22日，安安上了手术台。国内小儿先心病顶级专家陈欣欣带领深圳市儿童医院心外科团队，一次为他完成多处“拆弹”：肺动脉吊带矫治＋气管滑动成形＋房间隔缺损修补＋动脉导管缝扎切断。

　　首先要解决的，是气管被“卡住”的问题。患儿麻醉后，医生先要将位于心脏和大血管后侧的气管充分游离。游离过程中，必须对极为细小的血管、神经进行保护，这对外科医生手术操作的精确程度提出了苛刻要求。游离完成后，结扎动脉导管，接上体外循环机器。这个人工心肺机开动后，可以代替心、肺功能，为气管成形手术治疗留出操作时间。随后的术中探查确认，患儿患有肺动脉吊带，且气管狭窄，长度约3cm。连直径仅0.28cm的纤维支气管镜，都无法通过气管狭窄段。

　　探明病情后，肺动脉吊带矫治开始：医生先将“长错”的左肺动脉切开后，再将其移植回原位。紧接着的气管滑动成形术，是手术的重中之重：医生先切除最狭窄的3cm气管段，在剩余的气管残端的上、下段做错缘的纵形切开，上下拖动滑行靠拢，再用比成人头发丝还细小的可吸收滑线进行精密缝合。一番操作后，患儿气管内径扩大了一倍，狭窄问题解决。接下来，要解决的是房间隔缺损问题，医生轻车熟路地为他把心脏的“缺口”补上。一系列动作完成后，还需要“验收”。医生用3cm纤维支气管镜复查时，一路畅通无阻，手术成功完成。

　　“术后早期最大的风险是感染，如果出现感染，气管就长不好，出现吻合口瘘；其次是术后吻合口易出现肉芽组织增生，导致气管再狭窄。”好在，在医护团队的严密监护下，安安恢复良好，顺利撤除了呼吸机。术后10天复查结果显示，吻合口通畅，未见肉芽组织增生。目前，小家伙胃口、睡眠都很正常，呼吸平稳，正在进一步康复治疗中。

　　◎提醒

　　别错过！孕20－24周是查看胎儿心脏黄金期

　　深圳市儿童医院胸心外科医生介绍，孕妇一定要重视产检，怀孕20－24周时，是看胎儿心脏的黄金时期。产检中如果发现心脏问题并经有资质的医疗机构明确产前诊断的孕妇，可来深圳市儿童医院产前咨询门诊（心外科副主任医师以上医师出诊）进行咨询，医院超声科专家可为孕妇检查胎儿心脏。